Гидроцефалия



Гидроцефалия.

План:

Причины синдрома.

Изменения в строении центральной нервной системе.

Внешние проявления синдрома.

Психолого-педагогические особенности детей с данным синдромом.

Лечение заболевания.

Причины синдрома.

Гидроцефалия — прогрессирующее увеличение размеров головы вследствие избыточного скопления жидкости в полости черепа.

Причиной гидроцефалии могут быть врожденные пороки развития ликворной системы, например сужение водопровода мозга, создающие препятствия для нормальной циркуляции спинномозговой жидкости. Воспалительные процессы в мозговых оболочках (менингиты, арахноидиты) могут приводить к изменению их структуры, образованию спаек, сращений. При этих процессах основной причиной гидроцефалии является избыточное образование спинномозговой жидкости и уменьшение ее обратного всасывания. Гидроцефалия развивается вледствие сдавливания опухолями мозга, ликворных путей или прорастания их в желудочковую систему мозга.

Изменения в строении центральной нервной системе.

При патологоанатомическом исследовании мозга выявляют расширение полостей желудочков, истончение вещества мозга, атрофию сосудистых сплетений, уплотнение паутинной оболочки мозга, сращение мозговых оболочек. Степень изменений вещества мозга зависит от выраженности гидроцефалии. В тяжелых случаях полушария головного мозга превращаются в тонкостенные мешки, заполненные цереброспинальной жидкостью, количество которой достигает 1—2 л. Извилины мозга уплощены, борозды сглажены, кровеносные сосуды уменьшены, деформированы. Кости черепа истончены, основание его уплощено.

При прогрессирующей гидроцефалии дети могут отставать в развитии. Они становятся менее подвижными, так как им трудно удерживать голову, позже начинают садиться, ходить, наблюдается слабость конечностей, преимущественно ног, острота зрения снижается, нередки эпилептические припадки,дети отстаютвумственном развитии. У детей старшего возраста и взрослых нет увеличения головы при гидроцефалии (потому, что кости черепа срастаются и расширение невозможно). Клинически гидроцефалия проявляется различными симптомами нарушения функции нервной системы: дрожанием рук, подбородка, ног, судорожными подергиваниями или судорогами, нарушением движения глазныхяблок. Нередки головные боли, наблюдается раздражительность, усталость, припадки, неспособность сконцентрироваться или запоминать. Могут также возникать сонливость и раздвоенное видение.Могут присоединяться различные вегетативные нарушения — бледность кожныхпокровов, нарушения сердечного ритма. Всё это общиесимптомы при прогрессировании гидроцефалии.

Внешние проявления синдрома.

Постоянным клиническим признаком гидроцефалии является прогрессирующее увеличение головы. В случаях врожденной гидроцефалии оно может обнаруживаться при рождении ребенка, в первые дни или месяцы жизни. Череп увеличивается во всех направлениях, но преимущественно выступают лобные бугры. Лобная область как бы нависает, вследствие чего лицевой череп кажется уменьшенным. Иногда череп бывает асимметричным из-за скопления жидкости в определенных участках желудочковой системы. Швы черепа расходятся, большой родничок увеличивается, выбухает, становится напряженным, пульсирует. Вены свода черепа расширяются, кожа истончается, становится блестящей. Глазные яблоки обычно повернуты вниз (симптом заходящего солнца). Возможны нарушения движения глазных яблок: расходящееся или сходящееся косоглазие, плавающие движения глазных яблок, нистагм и др. Следствием давления цереброспинальной жидкости на зрительный нерв является его атрофия и прогрессирующее снижение зрения вплоть до полной слепоты. Может наблюдаться снижение слуха. По мере нарастания гидроцефалии развиваются экзофтальм (выступание глазных яблок), спастические парезы, параличи, нарушения координации движений. Страдают вегетативные функции: терморегуляция, потоотделение, водно-солевой обмен и др.

Гидроцефалия имеет прогрессирующее или стационарное (непрогрессирующее) течение. Стационарное течение наблюдаете: при компенсации приводящих к гидроцефалии патологических процессов.

4. Психолого-педагогические особенности детей с данным синдромом.

При гидроцефалии происходят своеобразные изменения психики. В начале болезни механическая память хорошая. Больные быстро запоминают стихи. Преобладает механическая память (однако: этот признак не является обязательным, чаще выражен при компенсированной гидроцефалии). У некоторых детей развиты музыкальные или художественные способности. Работоспособность носит неравномерный характер. Нарушена целенаправленная деятельность. Такие дети очень истощаемы, с трудом сосредоточиваются на чем-либо, легко отвлекаемы. Отмечается склонность к колебаниям настроения, чаще в сторону эйфории (приподнятое, веселое настроение). Возможны переходы от импульсивного к заторможенному состоянию; у некоторых больных преобладает какое-либо из этих состояний. В период декомпенсации гидроцефалии наблюдаются элементы некритичности к своему поведению.

Нарушения интеллекта при гидроцефалии колеблются от глубокой идиотии до легкой дебильности. Это во многом зависит от степени компенсации гидроцефалии, характера вызвавшего ее патологического процесса и степени поражения мозга. При компенсированной гидроцефалии интеллектуальное развитие ребенка может быть нормальным, он способен обучаться в массовой школе. При снижении интеллекта возможность обучения ребенка зависит от степени олигофрении. В состоянии дебильности детей можно обучать во вспомогательных школах для умственно отсталых детей.

Отмечаются случаи, когда интеллектуально сохранного больного гидроцефалией ребенка ошибочно квалифицируют как умственно отсталого. Причинами такой диагностики может быть повышенная истощаемость основных нервных процессов, пониженная работоспособность, отвлекаемость. Перечисленные явления особенно выражены в период декомпенсации — резкого повышения внутричерепного давления. К ним присоединяются головная боль, тошнота, головокружение, нарушения координации движений. У детей со сниженным интеллектом при декомпенсации гидроцефалии изменения поведения и успеваемости происходят более резко. Педагог-дефектолог должен знать об этих особенностях течения гидроцефалии или гидроцефального синдрома и вовремя ставить об этом в известность невропатолога, психоневролога или педиатра.

Больные гидроцефалией дети дошкольного возраста могут казаться хорошо развитыми за счет хорошей механической памяти, резонерства, музыкальных и художественных способностей. Однако при психологическом исследовании можно выявить у них слабость мыслительных процессов, малопродуктивное мышление, слабую логическую память, шаблонность речи, малую ее выразительность, бедность словарного запаса. Все это важно учитывать педагогу-дефектологу при работе с детьми, страдающими гидроцефалией или гидроцефально-гипертензионным синдромом.

При прогрессировании гидроцефалии по мере нарастания атрофии мозга уровень умственного развития заметно снижается. Ослабевает память. Речь становится бедной и малоэмоциональной. Преобладает механическое повторение услышанного. Постепенно развивается слабоумие, усугубляемое дефектами зрения, слуха, эпилептиформными припадками.

5. Лечение заболевания.

При гидроцефалии проводят исследование цереброспинальной жидкости, электроэнцефалографию, эхоэнцефалографию, рентгенографию черепа, осмотр глазного дна, ангиографию, пневмо-энцефалографию, компьютерную томографию. Все это предпринимают с целью выявления вызвавшего гидроцефалию основного патологического процесса. Особенно важно своевременно диагностировать прогрессирующую гидроцефалию, вызванную опухолью головного мозга или текущим воспалительным процессом — арахноидитом.

Гидроцефалия лечится различными способами. В основном, назначают средства, снижающие внутричерепное давление и дегидратирующие средства (уменьшающие количество жидкости), особенно при инфекционных заболеваниях, ушибахголовы. В зависимости от особенностей самочувствия ребенка назначают препараты для улучшения мозгового кровообращения, поливитамины, и другие симптоматические средства, в том числе фитопрепараты и гомеопатические средства.У малышей, также применяют удаление небольших количеств спинномозговой жидкости путем прокола (пункции) в области родничков с целью снижения внутричерепного давления. В дальнейшем необходимо постоянное наблюдение и лечение у невропатолога.При отставании в психическом и речевом развитии дети нуждаются в специальных логопедических и педагогических мероприятиях, характер которых во многом зависит от степени интеллектуального дефекта, выраженности декомпенсации гидроцефалии. В каждом конкретном случае вопрос о методах коррекции следует обсуждать с врачом, учитывая особенности психики больных.

При неэффективности консервативных методов, к сожалению, в большинстве случаев приходится прибегать к хирургическому лечению.

Наибольшее распространение получила операция — вентрикулоперитонеальное шунтирование, когда с помощью специального имплантируемого устройства (шунта) сбрасывают ликвор из желудочковой системы головного мозга в другие полости организма — предсердие, брюшную полость и др.

Шунтирующая система обычно устанавливается на очень длительный период и непрерывно удаляет избыток ликвора из мозга, поддерживая внутричерепное давление в пределах нормальных значений. Имеются много типов шунтирующихсистем. В каждом конкретном случае нейрохирург выбирает ту, которая наиболее подходит данному больному. Ребенок с таким шунтом может вести обычный образ жизни, посещать детский сад ишколу.Дети с имплантированными шунтами должны наблюдаться у нейрохирурга на протяжении всей жизни. Проблемы с инфекцией шунта или сбоем могут потребоватьхирургической переустановки шунта. Большинство пациентов, страдающих гидроцефалией, после имплантации, им шунтирующей системы, могут вести нормальный образ жизни, но необходим постоянный контроль со стороны близких в сотрудничестве с нейрохирургом.

Литература

Баделян Л. О. Невропатология: Учебник для студентов дефектол. фак. высш. пед. учеб. зеведений.- 2-еизд., испр. – М.: Издательский центр «Академия», 2003.



sitemap
sitemap